5. Síndrome Beckwith - Wiedemann
OMIM: 130650
Frecuencia:
1 : 15000
Rara enfermedad genética o epigenética de sobrecrecimiento
asociada con un elevado riesgo de formación
de tumor embriónico (tumor de Willms, Carcinoma
suprarrenal).
El SBW lo causa mutaciones en genes reguladores del
crecimiento en el cromosoma 11 (específicamente 11p15).
Signos pivote:
Macroglosia
Onfalocele
Organomegalia
Macrosomia (al nacer)
Apertognacia
7. Oclusión
La oclusión es una posición terminal de golpe de
cierre durante la masticación, deglución, bostezo
y la arcada superior cae ligeramente de la
inferior y con la máxima intercuspidación.
9. Oclusión clase I Angle
Etimología:
Lat. Oclusio,
oclusión o
cierre
Descripción:
Es la oclusión céntrica
y de la máxima
intercuspidación.
10. Clase I
Tambien recibe los nombres de
“normoclusion” u “oclusion ortogmatica”.
11. Oclusion clase II Angle
Etimología:
Lat. Oclusio,
oclusión o
cierre
Descripción:
Cuando la mandíbula
se desplaza hacia
atrás y los dientes de
arriba sobrepasan a
los de abajo.
13. Oclusion clase III Angle
Etimología:
Lat.
Oclusio, oclu
sión o cierre
Descripción:
Cuando la mandíbula
va hacia delante
pudiéndose establecer
una relación borde y
borde o incluso con
los dientes inferiores
sobrepasen la los
superiores.
16. Fluorosis
La fluorosis dental es una condición que aparece
como el resultado de la ingesta excesiva de fluoruro
durante el periodo de desarrollo de los dientes.
El esmalte puede estar rugoso y ser difícil de limpiar.
En los casos más leves, hay un ligero aspecto
blanquecino que es difícil de notar.
21. Síndrome Hanhart (Aglosia-adactilia)
Código CIE-9-MC:759.89
Frecuencia:
1 : 20000
Síndrome polimalformativo congénito,
extremadamente raro, de etiología desconocida,
caracterizado por hipoplasia de la lengua y peromelia.
Signos pivote:
Aplasia o hipoplisia de lengua
Ectrodactilia
Micrognatia
Microstomia
23. Síndrome Smith-Lemli-Optiz
Frecuencia:
1 : 40000
Enfermedad rara caracterizada por retraso mental,
hipotonía, dismorfismo facial, anomalías de las
extremidades, genitales y riñones.
Se presenta con más frecuencia en los varones.
La cuarta parte de los afectados son prematuros.
Signos pivote:
Retraso del crecimiento (Intrauterino y postnatal)
Microcefalia leve
Hipospadias
Sindáctila
Estrabismo y cataratas
Blefaroptosis
25. Ápice lingual bífido
Etimología:
Lat. apex,
punta;
bifidus,
hendido.
Descripción:
Punta de la lengua
dividida.
Signo clínico:
Síndrome
Orofacio-digitales
27. Síndrome orofacio-digitales
Ligado al cromosoma X y de transmision
dominante, el sindrome orofacio-digitales se
presenta en mujeres y es letal en varones, ademas
de ser poco frecuente.
Signos pivote:
Malformaciones faciales (Paladar hendido,
hipoplasia de alas nasales)
Microglosia o anquiloglosia
Lengua lobulada
Braquiclinosindactilia (manos)
Polidactilia preaxial (pies)
33. Lengua geográfica
También se le conoce como
glositis migratoria benigna, y
debe su nombre coloquial a las
áreas irregulares o redondas de
color rosa, blanco o rojo que en
ella se forman, dando el aspecto
de un mapa.
36. Hamartoma lingual
Etimología:
Gr.
Hamartia,
defecto +
oma, tumor
Signo clinico:
Neoplasia endocrina
multiple
Descripción:
Masa lingual, poco
frecuente, que consiste
en componentes de
tejido normal del
órgano de origen,
dispuestos
anormalmente
38. Hemangioma lingual
Etimología:
Gr. haima,
sangre +
agioma,
tumor de un
vaso
Descripción:
Neoplasia benigna
(generalmente) de vasos
sanguíneos en lengua.
Aparición de un gran
numero vasos normales
y anormales en lengua.
41. Glositis romboidea media
Etimología:
Gr. glossa,
lengua +
itis,
inflamación
Descripción:
Lesión u
alteración benigna
en la línea media
lingual, de forma
romboidal
44. Secuencia Robin
Tambien llamado sindrome o secuencia Pierre Robin
(SPR) es una afeccion presentada al nacer.
Corresponde a un tipo de los llamados síndromes
craneofaciales2 y síndrome del primer arco.
Se caracteriza por:
Signos pivote:
Micrognatia
Glosoptosis
Fisura del paladar blando
46. Papilas fungiformes
pigmentadas
OMIM: 130650
Caracterizada por una hiper-pigmentacion de las
papilas fungiformes de la lengua
No es una condicion rara.
Frecuente en personas de raza negra.
Considerada una variante de la pigmentacion oral
normal.
49. Paladar hendido ligado al X con anquiloglosia
OMIM: 130650
Se ha demostrado que la causa de este desorden es una mutación
en el gen del factor de transcripción T-box, TBX22 (Braybrook et
al., 2001)
Característica genética en la comunidad menonita.
53. Aplasia o hipoplasia de frenillo
Descripción:
Ausencia total o
parcial del frenillo
lingual
Etimología:
Gr. a,
negativo +
plassein,
formar
Signo clinico:
Sindrome Aglosiaadactilia
60. Capacidad de enrollar la lengua
Descripción:
Capacidad de
hacer rollo la
lengua, “hacer un
taquito con la
lengua”
Etimología:
Lat. lingua,
lengua.
OMIM: 198300
