cas clinique d'une HAI

1. EEHHUU OORRAANN
SSEERRVVIICCEE DD’’HHEEPPAATTOO--GGAASSTTRROO--EENNTTEERROOLLOOGGIIEE
PPRR HH..BBOOUUAASSRRIIAA
CCAASS CCLLIINNIIQQUUEE
DDRR AA..RRIIDDEELL

2. p Mme B.F. 42 ans sans prrooffeessssiioonn mméérree ddee 0044 EEVVBBPP
aaddmmiissee àà nnoottrree nniivveeaauu ppoouurr ::
PPEECC dd’’uunnee hhééppaattiittee sséévvèèrree ssaannss ssiiggnneess
dd’’eennccéépphhaallooppaatthhiiee hhééppaattiiqquuee..

3. AATTCCDDTTSS ::
 HHyyppootthhyyrrooïïddiiee ddeeppuuiiss uunn aann ssoouuss ttrraaiitteemmeenntt
 PPèèrree ddiiaabbééttiiqquuee ddeeppuuiiss 0077 aannss
 PPaass dd’’ééppiissooddeess dd’’iiccttèèrree aannttéérriieeuurr
 PPaass ddee nnoottiioonn dd’’hhééppaattooppaatthhiiee ffaammiilliiaallee

4. IInntteerrrrooggaattooiirree
 MMééddiiccaammeennttss hhééppaattoottooxxiiqquueess:: ((--))
 PPhhyyttootthhéérraappiiee :: ((++))
 CCoonnttaaggee vviirraall ::
--ssccaarriiffiiccaattiioonnss
--ssooiinnss ddeennttaaiirreess

5. HHDDMM
 MMii AAoouutt 200112 ::-- iiccttèèrree ccuuttaanneeoo--mmuuqquueeuuxx ++aasstthhéénniiee
 FFiinn AAoouutt 200112::-- ccyyttoollyyssee àà ((277//1155)) xx nnllee ((TTGGOO//TTGGPP))
-- cchhoollééccyyssttiittee mmuullttii mmiiccrroo lliitthhiiaassiiqquuee àà
ll’’éécchhooggrraapphhiiee
 MMii OOccttoobbrree 200112:: --aacccceennttuuaattiioonn ddee ll’’iiccttèèrree
--oorriieennttaattiioonn aauu CCHHUUOO ppoouurr pprriissee eenn
cchhaarrggee ddee llaa cchhoollééccyyssttiittee
--bbiillaann ééttiioollooggiiqquuee ddee ll’’hhééppaattiittee
ddeemmaannddéé ((aauu CCHHUUOO))
--rreeccoonnssuullttaattiioonn àà nnoottrree nniivveeaauu dd’’ooùù ll’’aaddmmiissssiioonn

6. EExxaammeenn àà ll’’aaddmmiissssiioonn ::
 BBoonn ééttaatt ggéénnéérraall
 PPaass dd’’eennccéépphhaallooppaatthhiiee hhééppaattiiqquuee
 IIccttèèrree ccuuttaanneeoo--mmuuqquueeuuxx
 PPaass ddee CCVVCC
 PPaass dd’’aannggiioommeess sstteellllaaiirreess
 PPaass dd’’aasscciittee nnii dd’’OOMMII
 PPaass dd’’HHPPSSMMGG

7. EXAMENS COMPLEMENTAIRES (1)
 FNS : Anémie légère normocytaire nnoorrmmoo cchhrroommee àà 1111,,77gg//ddll
dd ’’HHbb
GGBB eett ppllaaqquueetttteess :: nnoorrmmaauuxx
 BBiillaann rréénnaall,, iioonnooggrraammmmee ssaanngguuiinn :: ccoorrrreeccttss
 BBiillaann hhééppaattiiqquuee
 SSyynnddrroommee ddee cchhoolleessttaassee ::
 SSyynnddrroommee ddee ccyyttoollyyssee ::
BilT : 299 mg/l
BilD: 191mg/l
dGT = 02xNle
ASAT : 474 (11xN)
ALAT = 231 (5xN)
 SSyynnddrroommee dd’’iinnssuuffffiiss..hhééppaattoocceelllluullaaiirree ::
TP: ¯ 30%
F V = nn fait
Alb : 33g/l

8. EXAMENS COMPLEMENTAIRES (2)
 TTéélléé tthhoorraaxx == nnoorrmmaall
 FF..OO..GG..DD ==nnoorrmmaallee
 EEcchhooggrraapphhiiee aabbddoommiinnoo--ppeellvviieennnnee::
 SSpplléénnoommééggaalliiee hhoommooggèènnee
 LLee rreessttee eesstt ssaannss ppaarrttiiccuullaarriittéé
 DDoopppplleerr hhééppaattiiqquuee::
 SSaannss aannoommaalliieess
 AAbbsseennccee dd’’HHTTPP

9. AU TOTAL
PPaattiieennttee ââggééee ddee 4422 aannss aauuxx AATTCCDDSS ppeerrssoonnnneellss
dd’’hhyyppootthhyyrrooïïddiiee ssoouuss ttrrtt eett ffaammiilliiaauuxx ddee ppèèrree ddiiaabbééttiiqquuee
qquuii ppoossee llee pprroobbllèèmmee ddee ddiiaaggnnoossttiicc ééttiioollooggiiqquuee eett pprriissee
eenn cchhaarrggee tthhéérraappeeuuttiiqquuee dd’’uunnee hhééppaattiittee sséévvèèrree rréévvééllééee
ppaarr uunn iiccttèèrree ccuuttaanneeoo--mmuuqquueeuuxx

10. QQUUEELLSS DDIIAAGGNNOOSSTTIICCSS ÉÉVVOOQQUUEERR DDEEVVAANNTT
CCEESS DDOONNNNEEEESS

11.  Causes mmééddiiccaammeenntteeuusseess eett ttooxxiiqquueess::
--ccaacchhééeess ppaarr llaa mmaallaaddee
--nnoottiioonn ddee pphhyyttootthhéérraappiiee
 CCaauusseess vviirraalleess :: aasstthheenniiee,,ssyynndd.. ppsseeuuddoo ggrriippppaall
ssccaarriiffiiccaattiioonnss
ssooiinnss ddeennttaaiirreess
 CCaauusseess aauuttoo iimmmmuunneess:: AATTCCDDSS ((PP)) eett ((FF))
sseexxee fféémmiinniinn
ââggee jjeeuunnee

12. PPAARR QQUUOOII FFAAUUTT--TT--IILL CCOOMMPPLLEETTEERR ????

13.  PPoouusssseerr ll’’iinntteerrrrooggaattooiirree
 SSéérroollooggiieess vviirraalleess :: AA,, BB,, CC,, CCMMVV,, EEBBVV,, HHSSVV
 BBiillaann dd’’aauuttoo--iimmmmuunniittéé ++ ddoossaaggee ddeess IIggGG
 DDoossaaggee ddeess AACC aannttii TTPPOO ((ssuussppiicciioonn ddee
tthhyyrrooïïddiittee dd’’AASSHHIIMMOOTTOO))

14. RREESSUULLTTAATTSS ((11))
 SSéérroollooggiieess vviirraalleess :: AA,, BB,, CC,, HHIIVV ((--))
HHSSVV,,CCMMVV,,EEBBVV ((nnnn ffaaiitteess))
 BBiillaann dd’’aauuttoo--iimmmmuunniittéé ::
AACC aannttii nnuuccllééaaiirree ((++))
AACC aannttii mmuussccllee lliissssee ((++))
 IIggGG >> 11..55xx NNllee
 AACC aannttii TTPPOO >> 22xx NNllee

15. RREESSUULLTTAATTSS ((22))
OOnn aa ccoommppllééttéé ppaarr uunnee sséérroollooggiiee ddee llaa mmaallaaddiiee
ccoeoelliiaaqquuee eett lleess rrééssuullttaattss::
 AACC aannttii eennddoommyyssiiuumm ((++))
 AACC aannttii gglliiaaddiinnee ((++))
 AACC aannttii ttrraannssgglluuttaammiinnaassee ((++))

16. LLEE DDIIAAGGNNOOSSTTIICC LLEE PPLLUUSS PPRROOBBAABBLLEE
RREESSTTEE
LL’’hhééppaattiittee aauuttoo--iimmmmuunnee ttyyppee II ddeevvaanntt ::
--ââggee jjeeuunnee
--sseexxee fféémmiinniinn
--ppaatthhoollooggiieess ddyyssiimmmmuunniittaaiirreess:: ..hhyyppootthhyyrrooïïddiiee
..mmaallaaddiiee ccoeoelliiaaqquuee
..ppèèrree ddiiaabbééttiiqquuee
--bbiillaann dd’’aauuttoo--iimmmmuunniittéé ppoossiittiiff ((AAAANN,,AAMMLL))
--IIggGG >>11..55xx NNllee
--sséérroollooggiieess vviirraalleess nnééggaattiivveess
NNBB:: PPBBHH nnoonn ffaaiittee vvuu llee ttrroouubbllee ddee ll’’hhéémmoossttaassee ((TTPP<<5500%%))

17. NNoottrree ccoonndduuiittee àà tteenniirr ((11)) ::
 MMiissee aauu rreeppooss ttoottaall
 AArrrreett ddee ttoouutt ttrraaiitteemmeenntt hhééppaattoottooxxiiqquuee
 RReeffaaiirree lleess sséérroollooggiieess vviirraalleess
 BBiillaann pprréé ccoorrttiiccootthhéérraappiiee:: --EECCBBUU
--EECCBB ddeess ppeerrtteess
--FFCCVV
--TTeelleetthhoorraaxx
--IIDDRRTT
((--))

18. NNoottrree ccoonndduuiittee àà tteenniirr ((22)) ::
 MMiissee ssoouuss ttrraaiitteemmeenntt ccoorrttiiccooïïddee ::
--pprreeddnniissoolloonnee 6600 mmgg//jj ((44 àà 66 SS))
--ttrraaiitteemmeenntt aaddjjuuvvaanntt
 MMiissee ssoouuss rrééggiimmee ssaannss gglluutteenn

19. EEvvoolluuttiioonn ::
 RRééggrreessssiioonn ddee ll’’iiccttéérree
 DDiissppaarriittiioonn ddee ll’’aasstthhéénniiee
 BBiioollooggiiee ::
-- ccyyttoollyyssee 1111 0022xx NNllee
--TTPP 3300%% àà 5566%% aapprrèèss tteesstt ddee KKOOHHLLEERR

20. LL’’hheeppaattiittee aauuttoo--iimmmmuunnee((11)) ::
 Groupe de maladies de cause(s) inconnue(s),
caractérisées par:
-des lésions hépatocytaires nécrotico-inflammatoires.
-la présence d'auto-anticorps particuliers.
-une grande sensibilité au traitement
corticoïde.
 on dispose maintenant:
Score dc simplifié, meilleure connaissance de certaines
formes inhabituelles.
Options thérapeutiques très améliorées +++.

21. LL’’hheeppaattiittee aauuttoo--iimmmmuunnee ((22))
 DDaannss 1100 àà 1155%% ,, eellllee ssee pprreesseennttee ppaarr uunnee jjaauunniissssee ,,
uunnee aaccttiivviittéé ccoonnssiiddeerraabbllee ddeess ttrraannssmmiinnaasseess eett uunn
TTPP bbaass ffaaiissaanntt ssuussppeecctteerr uunnee hheeppaattiittee ffuullmmiinnaannttee
((ccaass ddee nnoottrree ppaattiieennttee))

22. Eléments du Diagnostic (HAI)
 Gammaglobulines ou IgG > 1,5 N
 Hépatite d'interface d'activité moyenne ou sévère
 Auto-anticorps à un taux significatif :
–AML, AAN: HAI type 1 ( > 80%)
–Anti-LKM1, anti-LC1: HAI type 2 ( <10%)
–Anti-SLA: HAI « type 3 » (<10%)
 Contexte "auto-immun": sexe féminin, maladies
auto-immunes associées, HLA DR3 ou DR4
 Aucun élément n'est spécifique +++

24. Rappel ddeess ccaarraaccttéérriissttiiqquueess hhiissttoollooggiiqquueess::
 Hépatite d'interface:
infiltrat lympho plasmocytaire
(portal- péri-portal ou para-septal)
 Nécrose en pont: + sévères :
( porto-portale ou porto-centrale)
•formation des rosettes hépatocytaires
•régénération nodulaire
•prolifération des ductules biliaires

26. ppaarraammèèttrree ddiissccrriimmiinnaatteeuurr SSccoorree
AAAANN oouu AAMMLL >11//4400
>11//8800
11
22
IIggGG >11
>11..11 nnll
11
22
HHIISSTTOOLLOOGGIIEE CCoommppaattiibbllee
ttyyppiiqquuee
11
22
HHEEPPAATTIITTEE
VVIIRRAALLEE
nnoonn 22
SSii 66
HHAAII pprroobbaabbllee
SSii 77--88
HHAAII
CCEERRTTAAIINNEE

30. Protocole d’Arrêt du Traitement chez les
Patients en Rémission Prolongée
Trt d’entretien par Aza (2 mg/kg/j) ou Prednisone (5-
15 mg/j)
Tests hépatiques N depuis au moins 2 ans.
Absence d’activité histologique.
 diminuer Aza 25 mg/mois, ( et Pred 2,5 mg/3
mois).
ALAT et γglobulines chaque mois.
(Heneghan and McFarlane, Hepatology 2002)

31. Surveillance Après arrêt
 Biologie:
tous les mois pendant 6 mois, puis
tous les 3 mois pendant un an,
tous les 6 mois pendant un an
Et enfin tous les ans à vie
Si augmentation ALAT : réintroduction corticoïdes.
(Heneghan and McFarlane, Hepatology 2002)

32. QQuueessttiioonnss àà ppoosseerr
 EEsstt-iill nneecceessssaaiirree ddee ffaaiirree uunnee PPBBHH ssii
aammeelliioorraattiioonn dduu TTPP????
 LLee rreeggiimmee ssaannss gglluutteenn aa-tt-iill uunn eeffffeett bbeenneeffiiqquuee
ssuurr llaa ccyyttoollyyssee eett ssuurr ll’’HHAAII ??
 QQuueell eesstt eenn rreeaalliittéé llee ttaauuxx dd’’aassssoocciiaattiioonn HHAAII eett
mmaallaaddiiee ccooeelliiaaqquuee
 FFaauutt iill ffaaiirree ssoonn ddeeppiissttaaggee ssyysstteemmaattiiqquueemmeenntt ??
 ÀÀ nnoottrree nniivveeaauu oonn pprreeffeerree llee ttrraaiitteemmeenntt ccoommbbiinnéé
oouu ccoorrttiiccooiiddee sseeuull ?? eett ppoouurr qquueellllee rraaiissoonn ??

33. mmeerrccii