1. Katteryn Machado

3. NEURONA
 Células del SN cuya característica principal es la
excitabilidad eléctrica de su membrana.
 Recepción de estímulos.
 Conducción de impulsos (NN o N Otra Cel.)

4. MIELINA
 De color blanco
Si la vaina de mielina se
 Lipoproteína (Bicapa lipídica) Transmisión del
deteriora, las neuronas
funcionan mal, ya que el
impulso nervioso  Efecto aislante.
impulso nervioso se
transmite lentamente o
 Producida en las Células de Schwann.
incluso no se transmite:
es la base de varias
 Potenciales de acción que saltan en zonas desnudas
enfermedades como la
esclerosis múltiple.
Nódulos de Ranvier

5. Enfermedades desmielinizantes
 Son aquellas en las que el proceso patogénico principal
está dirigido contra la mielina normal. Cuando la
patogenia de la enfermedad es una formación
inadecuada de la mielina se habla de enfermedades
dismielinizantes.

6. La esclerosis múltiple (EM) es la enfermedad desmielinizante más
frecuente y estudiada del SNC. Las formas agudas de desmielinización del
SNC han sido consideradas por algunos autores como variantes agresivas
de la EM, sin embargo, existen evidencias patológicas y clínicas para
considerarlas enfermedades independientes dentro del espectro de las
enfermedades desmielinizantes.

8. Encefalomielitis Diseminada Aguda
(ADEM)
 Respuesta inmune monofásica post infecciosa, alérgica
y inmunizaciones, que afecta a la sustancia blanca.
 2 estados agresivo de la enfermedad:
1. Leucoencefalitis Hemorrágica aguda ( Weston Hurt).
2. Leucoencefalitis aguda necroznate

9. Mielitis Transversa Aguda
 Enfermedad intrínseca de la médula espinal, infrecuente y potencialmente devastadora.
 CLASIFICACIÓN:
 Idiopática
 Infecciosa
 Parainfecciosa
 Autoinmune
 Otras
 CAUSAS:
1. Manifestaciones de una Enf. Desmielinizante
2. Postinmunización (Polio, Rabia y Tifoidea)
3. LES
4. Esclerodermia
5. Enfermedad mixta del Tej. Conectivo
6. Vasculitis
 FARMACOS
1. Heroína y sulfasalacina
2. Antineoplasicos

11. Esclerosis múltiple
 Es la más frecuente de las enfermedades inflamatorias
y desmielinizantes del sistema nervioso central
Adultos jóvenes (Hombres 2:1 Mujeres).
 Situaciones importantes: La respuesta del paciente y el
factor ambiental

12. Clínica más relevante
Etipoatogenia
Sensitivos Parestesias, hipoestesias
 Agente inf.  R% InmuneMonoparesias,por LT ) y
Motores
mediada Hemiparesias
(espásticas con Rflect.
Piramidalismos (Babinski)
Pares craneales Neuritis óptica retrobulbar(II),
 Patologicamente: “placas”paresias faciales, Paresias
desmielinizadas con
perivascularmente (Ventrículo, cuerpo calloso, Nervio
diplopias (III)
óptico, tronco encefálico, cerebelo y ME. habla
Síndrome cerebeloso Ataxia, trastornos del
(Palbra escandida) ,
inestabilidad, mareos
nistagmus, temblor,etc.
 Ltactivados y macrófagos
Esfínteres Incontinencia, vejiga
neurogénica, micción
impresoria
Psiquiatrícos Deterioro mental (40%)

13. Evolución y curso
Situaciones a tener remiten casi T%
1. Recaída y remisión  BROTES que
en cuenta
2. Progresión Primaria Constante/ Periodes de medulares
- La forma primaria
- Formas
estabilización sinde la enfermedad es y vertebrobasilares
- Intervalos recuperación
son de peor
impredecibles de edad dependiente
pronóstico.
tiempo. - 10 o 20% pacientes
3. Progresión secundaria Recaída/Remisión – Progresivo
- Paraperesia
- Remisiones con recaídas, forma
con o sin recaídas – Remisiones o estabilizaciones.
espástica progresiva
incompletas progresiva (en 10
es de mal
años)
pronóstico
4. Progresiva con recaídas Progresión desde el inicio pero
con algunas recaídas

14. Brotes de al menos 24 a 48h de duración en pacientes antes estables
Manifestaciones
 El comienzo puede ser mono o polisintomático.
Neuritis óptica en manifestaciones tempranas + Cefaleas
Parestesias inicialmente, sensación de constricción de algunas
extremidades, Síndrome de piernas inquietas, Neuralgia del
trigémino, Signo de Lhermitte (corrientazo en espalda con sentido
caudal)
Ataxia, temblor y perdida del equilibrio. Disartria y palabra escándida
en etapas avanzadas
 Exploraciones complementarias : MRI (Con
galodinio), LCR ( Posible pleocitosis
mononuclear, detección de bandas oligoclonales) y pruebas
Trastornos afectivos, depresión y discapacidad mental
neurofisiológicas de potenciales evocados (PEV, PEAT y
PESS)

15. Criterios Dx
 No existen pruebas diagnósticas específicas para la
EM, por lo que se diagnostica en función de la
aparición de síntomas y signos indicativos de lesiones
en múltiples localizaciones del SNC y de brotes de
actividad clínica seguidos de fases de remisión.
 Criterios de Poser: Definitiva clínica, y Probable
laboratorio o clínica.
 Criterios de Schumacher

16. Tratamiento
Tto. Sintomático
• Balcofen (agonista
Tto. De Fondo
• Azatioprina
Tto. Del Brote
• Corticoides • Metotrexate en dosis bajas GABA), Diacepam o
(Metilprednisolo Tizanidina
• Interferones β1-b y β1-a
 No hasta Tto.
na existe Definitivo. (aprobados en España) • Amantadina
• Carbamacepina, amitriptilina
1000mg/día) IV o fenitoína (Neuralgia del
Trigemino)
en periodos • Imipramina, Oxibutina o
cortos (3-5Días) Propantelina (Hiperreflexia
vesical , anticolinergicos)

17. 감사합니다!!!