3. Definición de Enfermedad Pulmonar Difusa (EPID) Las enfermedades pulmonares difusas (EPD) Constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolo intersticiales.
4. Fisiopatología de la EPID Xaubet A, et al. ArchBronconeumol. 2007;43(Supl 2):24-30
5. Clasificación de Enfermedad pulmonar Intersticial Difusa. ATS/ESR Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
6. Clasificación de Neumonía Intersticiales Idiopáticas. ATS/ESR Fibrosis Pulmonar Idiopática (FBI) Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP) Neumonía Criptogenica Organizada ( COP ) Bronquiolitis Respiratoria Asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial (RB-ILD) Neumonía Intersticial Descamativa (DIP) Neumonía Intersticial Linfocitica ( LIP ) Neumonía Intersticial Aguda ( AIP ) Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
8. EPID Asociados a Síndromes Específicos pero Idiopáticos. ATS/ESR Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
9. Abordaje Diagnostico en Paciente con Sospecha de EPID Historia Clínica, Radiografía de Tórax, Laboratorios, PFP TACAR (HRCT ) Histopatología
10. Historia Clínica EPID Edad: Entre los 20 – 40 años: son más frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis X, las asociadas a enfermedades del colágeno y linfangioleiomiomatosis. En mayores de 50 años: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Sexo: En mujeres son más frecuentes las EPID asociadas a enfermedades del colágeno. La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres.
11. Historia Clínica EPID. (Cont.) Antecedentes familiares: Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar, neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa. Tabaquismo: Algunas EPID están asociadas al tabaquismo como la neumonía intersticial descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria, histiocitosis X. Uso de fármacos: Debe investigarse sobre los fármacos usados, la dosis y duración . Quimioterápicos: busulfan, bleomicina, metotrexate. Antibióticos: nitrofurantoina. Miscelánea: amiodorona
12. Historia Clínica EPID. (Cont.) Historia laboral: Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico, señalando las posibles exposiciones con fechas y duración de las mismas. Agentes orgánicos son causa de alveolitis alérgica extrínseca. Polvos inorgánicos son causa de neumoconiosis. Enfermedades sistémicas: Averiguar sobre síntomas de enfermedades sistémicas. Colagenosis: LES, AR, ESP, síndrome de Sjogren, polimiositis, dermatomiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del tejido conectivo. Sistémicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis linfangítica, síndromes hemorrágicos.
13. Historia Clínica EPID. (Cont.) SÍNTOMAS: Disnea progresiva asociada a alteraciones radiográficas del tórax. Tos irritativa EXAMEN FÍSICO: Acropaquia Estertores crepitantes A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión pulmonar que ocasiona cor pulmonale (edemas, ingurgitación yugular, hepatomegalia).
49. NIU- TCAR Bilaterales y en parches Periférico y subpleural, predominantemente en los segmentos posteriores Predominantemente basal
50. Evolución y Complicaciones Extensión progresiva del Panal de abejas a segmentos medio y superiores Incremento del tamaño de los quistes Reducción del grosor de las paredes Reducción progresiva del volumen pulmonar Aumento de la incidencia de CA de pulmón
51. Diagnóstico de FPI (Consenso ERS-ATS 2002) en Ausencia de Biopsia. Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
52. Tratamiento ESTEROIDES: los esteroides, en combinación con azatioprina ciclofosfamida, se han recomendado como terapia potencial en el consenso de la ERS-ATS ACETILCISTEÍNA: se ha estudiado su uso en combinación con esteroides y azatioprina . Los resultados de este estudio concluyeron que la combinación de estos agentes (GC+AZA+N-AC) enlenteció la progresión de la enfermedad en comparación con AZA sola. DEMETDS, M. et al. IFIGENIA NEJM 2005; 353: 2229-2242
53. Neumonía Intersticial No Especifica (NINE) NINE idiopática • Enfermedad del tejido conectivo (esclerodermia, síndrome de Sjögren, PM/DM) • Drogas • NHS subaguda y crónica • Infecciones • Inmunodeficiencias (incluyendo VIH) Clínica Cualquier edad SUBAGUDO Tos y disnea
54. Neumonía Intersticial No Especifica (NINE) Homogénea NINE Celular: Infiltrado abundante en los septos alveolares. NINE Fibrosa: Predomina la fibrosis densa o laxa.
55. NINE- TCAR Difusa patrón intersticial Simétrica y Bilateral generalmente en parche Periférica Volumen normal o parcialmente disminuido
58. Neumonía Organizativa Criptogenica NOC. Clínica 55 años Evolución<3 meses Tos, disnea subaguda, fiebre, síntomas generales Asociaciones: Enfermedades del tejido conectivo (AR, Sjögren, polimiositis-dermatomiositis) • Drogas • Exposición a agentes tóxicos • Neumonía aspirativa • Infecciones • NHS • Neumonía eosinofílica • Enfermedades inflamatorias intestinales • En la periferia de otro proceso patológico (cáncer, absceso, Wegener)
59. Neumonía Organizativa Criptogenica Pólipos de tejidos de granulación en bronquiolos terminales y conductos alveolares Los septum están engrosados con exudado crónico inflamatorio Arquitectura Pulmonar preservada.
61. NOC Otros Signos Radiológicos Nódulos centrolobulillares 50% Opacidades lineares irregulares 1 o mas nódulos mayores de 3 cm ( Opacidades grandes redondeadas )
62. NOC- TCAR Generalmente Bilateral en parches Periférico subpleural Basal Volumen pulmonar es normal
63. NOC: Aspectos clínicos Diagnósticos diferenciales Ca bronquiolo alveolar Neumonía eosinofilica crónica NINE Evolución y Complicaciones Las opacidades pueden resolverse espontáneamente Si no se trata puede progresar a fibrosis o bronquiectasias La COP puede considerarse en áreas descritas como neumonía que persisten o migran luego de la antibioticoterapia
64. Bronquiolitis Respiratoria Asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial BR-EPI Tabaquismo Hombre: Mujer Clínica 50 años Tos, disnea esfuerzo Volúmenes aumentados Mejora al abandonar el TBQ
65. BR-EPI Histopatología Acumulación multifocal de macrófagos pigmentados en los bronquiolos respiratorios Vías aéreas leve fibrosis Septos alveolares peribronquiales: ligeramente engrosados
67. BR-EPI: TCAR Bilateral en parche Distribución al azar Segmentos superiores y medios El volumen pulmonar es normal
68. Evolución y Complicaciones Puede estar relacionada con otras enfermedades relacionados con el tabaquismo. Regresión total de las lesión con la suspensión del tabaco Corticoides Diagnostico solo por biopsia
69. Neumonía Intersticial Descamativa: NID ¨Neumonía Macrófago Alveolar ¨ Etiología y patogénesis desconocida Similitud con BR-EPI ( Extremo de un espectro de enfermedades ) Tabaquismo y no relacionados 4 y 5 década de la vida Hombre-Mujer 2:1 Disnea Progresiva
70. NID: Hallazgos Histopatologicos Acumulación de macrófagos pigmentados con escasos células epiteliales descamativa en espacios alveolares
71. NID: Otros signos radiológicos Opacidades basales reticulares Moderada Distorsión de la arquitectura Pequeños quistes en área de vidrio despulido
73. NID: Evolución y complicaciones Puede estar asociada a enfermedades ¨humo inducidas¨ Las lesiones pueden estar estable durante un tiempo o remitir posterior a cese del tabaco
74. Neumonía Intersticial Linfocitica Idiopática o asociada a otras enfermedades Inmunológicas Infiltración del intersticio por linfocitos, células plasmáticas Etiología: Teoría de la hiperplasia linfática del tejido linfático pulmonar, LNH de bajo grado 40-50 años Mujeres Artralgias, perdida de peso, adenopatías
75. NIL: Histopatología Infiltrado linfocitico y células plasmáticas en el intersticio en los septos alveolares Formación de folículos
80. NIL: Evolución y complicaciones Curso radiológico puede mejorar o empeorar Aislada o en asociación con enfermedades: AR Sjogren Anemia perniciosa Miastenia Gravis Cirrosis biliar primaria LES Hepatitis Autoinmune
81. Neumonía Intersticial Aguda: NIA ¨Síndrome de Hamman Rich¨, Neumonía Intersticial Fulminante La única NII con inicio AGUDO de los síntomas SDRA Forma rápidamente progresiva de daño pulmonar que nace en forma abrupta en forma aparentemente sanas Causa desconocida 50 años Hombre >mujer
82. NIA: Hallazgos clínicos Inicio agudo Tos Disnea Fiebre Pródromos similares a un cuadro gripal
83. NIA: Histopatología Fase Aguda (exudativa): M. hialinas. Los septos alveolares están edematizados. Trombosis de arteriolas de pequeños o mediano tamaño Fase organizada ( Proliferativa ) Tejido de granulación Fase crónica (Fibrotica)
85. NIA: Distribución Difusa o en parche, generalmente bilateral y simétrica En ocasiones de predomino periférico e inferior El volumen pulmonar es normal o reducido
86. NIA: Diagnósticos diferenciales Neumonías atípicas o neumonías oportunistas en sujetos inmunodeprimidos Neumonía criptogenica organizada Hemorragia alveolar difusa Edema pulmonar
87. NIA: Evolución y complicaciones No se conocen enfermedades asociadas Los pacientes que sobrevives a la fase aguda Fibrosis pulmonar Tratamiento 02 suplementario Corticoides: Útiles en fase temprana Mortalidad 50%
88. NIA: Diagnostico Invasivo Biopsia Biopsia transbronquial: útil para estrechar el DD BAL Hemorragia alveolar Neumonía eosinofilica Toxicidad pulmonar inducida por drogas Neoplasias de crecimiento rápido Neumonía criptogenica organizada